Miastenia grave

Sintomi

Esauribilità dello sforzo muscolare volontario: la contrazione, cioè, inizia normalmente ma si esaurisce troppo presto, recuperando solo dopo un periodo di riposo. Tale difetto, caratteristicamente, è continuamente fluttuante: oscilla, infatti, non solo di giorno in giorno, ma addirittura di ora in ora. Si ha pertanto progressivo indebolimento muscolare associato ad affaticabilità. All'inizio sono colpiti i muscoli delle palpebre e degli occhi, poi quelli della masticazione, della deglutizione, della fonazione e degli arti. La malattia è progressiva e caratterizzata dall'alternarsi di periodi di remissione e di peggioramento. Le complicanze più gravi sopravvengono se e quando viene coinvolta la muscolatura respiratoria. Tale evento si può presentare come condizione di assoluta emergenza, nel corso di una crisi miastenica (dovuta a un improvviso peggioramento della malattia) o di una crisi colinergica (in caso di sovradosaggio terapeutico con anticolinesterasici).

Cause

Difetto della trasmissione a livello della giunzione neuromuscolare (placca motrice), conseguente a un'aggressione autoimmune contro i recettori postsinaptici dell'acetilcolina: l'effetto sarebbe quello di ostacolare la trasmissione degli impulsi nervosi rendendo impossibile il mantenimento nel tempo della contrazione e quindi dello sforzo muscolare. Nella miastenìa il timo ha un grande ma non chiarito ruolo.

Terapia consigliata

Farmaci anticolinesterasici, immunosoppressori (corticosteroidi e citotossici), plasmaferesi e timectomia.

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Sintomi associati