Sclerodermia

Sintomi

Dolori a carico delle piccole articolazioni della mano, ai polsi, pallore delle dita dopo esposizione al freddo, seguito dalla comparsa di colorito violaceo (fenomeno di Raynaud). Ispessimento e irrigidimento della pelle, che appare lucida, sottile, poco elastica; interessa prima le mani, i piedi e il viso (labbra assottigliate e stirate, dita "a salsicciotto") poi il tronco. Nelle forme più avanzate si osservano gravi deformità ad artiglio delle dita. Nelle forme molto gravi: difficoltà a deglutire, diarrea, tosse e difficoltà respiratoria, ipertensione arteriosa e insufficienza renale.

Cause

La causa è sconosciuta, benché appaia coinvolto il sistema immunitario, verosimilmente con un meccanismo di tipo autoimmune. Si tratta di una infiammazione generalizzata del tessuto connettivo, che può colpire la cute, i vasi e numerosi visceri. Le forme limitate a un interessamento cutaneo vengono indicate come scleroderma localizzato (nelle due varianti: morphea e scleroderma lineare), le forme che coinvolgono gli organi interni vanno sotto il nome di scleroderma generalizzato (nelle due varianti: sclerosi sistemica progressiva e sindrome CREST).

Terapia consigliata

In assenza di una terapia specifica, vanno trattate precocemente tutte le insufficienze funzionali degli organi coinvolti (reni, cuore, polmoni, apparato gastroenterico ecc.) e i principali sintomi di disturbo soggettivo.

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